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什么是地中海貧血?地中海貧血癥如何治療?

2023-03-21 15:41:37 來源:城市網(wǎng)

什么是地中海貧血?

地中海貧血癥是一種具有遺傳性的因血液紊亂產(chǎn)生輕度或嚴(yán)重的貧血癥。這種貧血癥是由于還原血紅蛋白和紅血細(xì)胞比常規(guī)較少。血紅蛋白是血紅細(xì)胞中能夠攜帶氧氣的蛋白,將氧氣送到身體的各個部位。患有地中海貧血癥病人的編碼血紅蛋白的基因丟失了或者是突變體(與正常的基因不同)。嚴(yán)重型的地中海貧血癥經(jīng)常是在早期兒童就能夠診斷出來而且終身伴隨。

兩種主要類型的地中海貧血分別是α型和β型,主要是根據(jù)正常血紅蛋白中的兩種蛋白鏈命名的。每種地中海貧血癥的基因型是由親代傳給子代的。α和β型地中海貧血癥都具有輕度和嚴(yán)重兩種類型。

地中海貧血癥如何治療?

地中海貧血癥可以通過定期輸血、造血干細(xì)胞移植等方法進(jìn)行緩解。1、定期輸血:輸血是治療地中海貧血癥的主要措施,需輸入洗滌紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。但是少量輸注法僅適用于中間型α地中海貧血癥和β地中海貧血癥,不推薦用于重型β地中海貧血癥。2、造血干細(xì)胞移植:是一種可能治愈地中海貧血的方法,適用于嚴(yán)重病例,如輸血依賴性β地中海貧血。但是移植毒性,以及缺乏合適的供體,是許多患者的主要障礙。如果確診地中海貧血,建議在醫(yī)生的指導(dǎo)下盡快進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化治療和用藥,以減少疾病的不良影響。

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